AŞAĞI BOŞ VENANIN ŞİŞ TROMBU İLƏ PERİTONARXASI SAHƏNİN LİPOSARKOMASI N.Ə.Əsgərov….

AŞAĞI BOŞ VENANIN ŞİŞ TROMBU İLƏ PERİTONARXASI SAHƏNİN LİPOSARKOMASI N.Ə.Əsgərov, A.R.Əliyev, R.S.Zeynalov, F.H.Quliyev, T.E.Hüseynov Milli Onkologiya Mərkəzi, Bakı ş.
RETROPERITONEAL LIPOSARCOMA WITH VENA CAVA INFERIOR THROMBUS N.Askerov, A.Aliyev, R.Zeynalov., F.Guliyev., T.Huseynov

Retroperitoneal tumors including liposarcoma should be radically operated, if necessary with magistral vessel resection or intravascular tumor thrombus surgical excision. Organ invasion shouldn’t be absolute contraindication for surgery, every patient must be discussed by multidisciplinary team. Only this way we can improve significant indicators such as overall survival and a life quality of the patients. Key words: retroperitoneal liposarcoma, tumor thrombus, vena cava inferior

Peritonarxası sahə bel nahiyəsində onurğa sütunu və bel əzələlərini örtən fascia endoabdominalis və arxa periton arasında yerləşir. Fascia retroperitonealis peritonarxası sahəni iki hissəyə bölür: ön (burada: böyrəklər, böyrəküstü vəzilər, sidik axarları və onları əhatə edən piy toxuması ilə) və arxa (aorta, aşağı boş vena, sinirlər, limfatik düyünlər, döş limfatik axarın başlanğıc hissəsi) (1). Periton örtüyü olmayan mədəaltı vəzin, duodenumun, qalxan və enən çəbər bağırsaq hissələri də retroperitoneal yerləşir. Buna əsasən, embriogenez nəticəsində peritonarxası sahədə insan orqanizminin bütün toxumaları təmsil olunur və bu səbəbdən retroperitoneal sahədə istisnasız olaraq hər bir növdən olan şişə təsadüf olunur (2, 3). İlk dəfə peritonarxası sahənin qeyriüzvi törəməsi barədə məlumat 1507-ci ildə Benivieni tərəfindən verilmiş, 1829-cu ildə isə Lobstein «retroperitoneal sarkoma» terminini irəli sürmüşdür (4). Sonrakı onilliklərdə elmi nəşrlərdə tədqiqatçılar tərəfindən bu problemə ayrı nozoloji problem olaraq baxılmağa başlanılmışdır. Bəzi müəlliflər isə peritonarxası törəmələri lokalizasiyaya əhəmiyyət verməyərək histogenez amilini üstün tutaraq digər yumşaq toxuma törəmələrindən

ayırmamağı tövsiyyə edirlər (5, 6). Bədxassəli yumşaq toxuma şişləri onkopatologiyalar arasında 1% təşkil edir, bunlardan 15%-i – peritonarxası şişlərin payına düşür, onaların əksəriyyətini – 41%-ni liposarkomalar təşkil edir (7). Peritonarxası liposarkomaların magistral damarlara invaziyası 11% hallarda rast gəlinir. Bu şişlərin bir qədər zəif intensivlikdə inkişafı, həmçinin peritonarxası sahənin anatomik xüsusiyyətləri ilkin aşkarlanma zamanı törəmələrin əhəmiyyətli dərəcədə böyük olduğuna əsas səbəbdir. Belə ki, 80% hallarda onların maksimal ölçüsü 10 smdən çox olur. Peritonarxası sahənin liposarkomalarının müalicəsində cərrahi üsul birinci və yeganə effektiv müalicə növü hesab edilir (8, 9). Kimya terapiyanın və ya şüa terapiyasının tətbiqi qənaətbəxş nəticələrin əldə edilməsinə gətirib çıxartmadığı artıq təsdiqlənmiş bir haldır (10, 11). Törəmələrin yüksək residivvermə xüsusiyyəti (müxtəlif məlumatlara əsasən – 27-80%) cərrahi müdaxilinin tam radikal şəkildə aparılmasının vacibliyini tələb edir (12). Lakin ədəbiyyat məlumatları böyük ölçülü liposarkomalara görə aparılan müdaxilələrin radikallığının 70%-dən yüksək olmadığını göstərir (13). Buna səbəb törəmənin əksər hallarda qonşu orqan və strukturlara invaziyasının olduğudur. Belə olan hallarda situasiya əməliyyatın kombinəolunmuş xarakterdə olmasını, bəzən isə müdaxilənin həcminin multivisseral rezeksiyalara qədər artırılmasını tələb edir (14). Retroperitoneal sahənin magistral damarlarla zəngin olması qeyd edilən törəmələrin onlara invaziyası hallarının göstəricisini kifayət qədər yüksək edir ki, əksər hallarda da bu səbəbdən əməliyyatın ya radikal şəkildə aparılması mümkün olmur, ya da vəziyyət qeyri operabel kimi qiymətləndirilir (15). Apardığımız ədəbiyyat məlumatlarının təhlili retroperitoneal liposarkomaların aşağı boş venaya və ya onun əsas qollarına invaziyası nəticəsində intrakaval şiş trombunun əmələ gəlməsi hallarının nadir patologiya olduğunu göstərmişdir. Yalnız bir müşahidənin izahına rast gəldik (16). Belə ki, xəstədə retroperitoneal sahədə suprarenal nahiyədə yerləşən liposarkomanın aşağı boş venaya invaziyası nəticəsində inkişaf etmiş və proksimal ucu intrakardial təyin edilmiş şiş trombu müəyyən edilmişdir. Cərrahi müdaxilə nəticəsində törəmənin radikal şəkildə çıxarılması, şiş trombunun xaric edilməsinə nail olunmuşdur. Qeyd edilən səbəblərə əsaslanaraq praktik təcrübəmizdə rast gəldiyimiz hal barəsində məlumar verib, apardığımız müalicənin nəticəsi barəsində bölüşməyin vacib olduğunu hesab edirik. Xəstə E.A., 29 yaşında klinikamıza epi-mezoqastral nahiyədə ağırlıq hissi, küt ağrıların olması, aşağı ətraflarda şişkinlik, təngnəfəslik şikayətləri ilə müraciət etmişdir. Müxtəlif tibb müəssisələrində və tərəfimizdən aparılmış müayinələr nəticəsində xəstədə peritonarxası sahədən inkişaf edən qeyri üzvi törəmə aşkar edilmişdir. Proses əsasən sol mezoqastral nahiyədə yerləşdiyi, ölçüləri təxminən 14-15 sm olduğu təyin edilmişdir.

Əməliyyatönü punksion biopsiya və sonrakı morfoloji müayinə nəticəsində liposarkoma diaqnozu təsdiqlənmişdir. Retroperitoneal və ya hər hansı intraabdominal orqana invaziya qeyd edilməmiş, lakin törəmənin sol böyrək venasına invaziya edərək həmin nahiyədən başlayaraq ürəyin sağ qulaqcıq boşluğunadək inkişaf edən şiş trombu müəyyən edilmişdir. Aşağı boş venanın gedişatında mənfəzin tama yaxın trombla tutulduğundan qan axını çətinləşmiş və kliniki olaraq qarın nahiyəsinin aşağı hissələrində və aşağı ətraflarda əhəmiyyətli dərəcədə ödemlərin, təngnəfəslik, mülayim dərəcədə ikitərəfli ekssudativ plevritin əmələ gəlməsinə, qanda zülalın azalması və zülal fraksiyalında müvafiq dəyişikliklərin baş verməsinə səbəb olmuşdur. Xəstənin vəziyyəti bir neçə dəfə anestezioloqlar, reanimatoloqlar, kardiocərrahların iştirakı ilə ətrafli müzakirə olunmuşdur. Yekun olaraq mərhələli şəkildə cərrahi müalicənin aparılması taktikası seçilmişdir. Müalicənin ilkin mərhələsində kardioloji briqada tərəfindən şiş trombunun supradiafraqmal komponentinin intrakardial xaric edilməsi qərara alınmışdır. Bunun üçün ekstrakorporal qan dövranının təmini fonunda sternotom kəsiklə döş boşluğu açılaraq sağ ürək qulaqcığından aşağı boş vena mənfəzinə daxil olunaraq trombun qara ciyər venaları səviyyəsinədən rezeksiyası icra edilmişdir. Əməliyyatdan sonrakı dövr fəsadsız keçmişdir. Bu müdaxilədən 10 gün sonra xəstə tam kliniki müayinələrdən keçirilərək tərəimizdən əməliyyata alınmışdır.

 Şəkil 1. İlkin MRT müayinəsi: a) retroperitoneal liposarkoma, sol böyrək venasına invaziya, aşağı boşvana daxilində şiş trombu; b) sağ qulaqcıq mənfəzində şiş trombu. Şəkil 2. Ürəyin sağ qulaqcığının mənfəzində şiş trombunun distal ucunun görüntüsü (açıq ürək əməliyyatı). Şəkil 3. İlk əməliyyatdan sonrakı MRT müayinəsi: a) venadaxili trombun distal ucu qara ciyər venaları səviyyəsində təyin edilir; b) sağ qulaqcıqda tromb təyin edilmir

Total orta laparotom kəsik aparılmışdır. Təftiş zamanı şiş trombunun proksimal sərhəddi qara ciyər venalarından bir qədər distal səviyyədə olduğu təsdiq edildi. Təftişin davamında prosesin əsas komponentinin sol mezoqastral nahiyədə yerləşdiyi müəyyən olunmuş, hər hansı bir orqana invaziya təyin edilməmişdir. Proses peritonarxası sahədən inkişaf edərək nazik bağırsaq müsariqəsini “dəlib” qarın boşluğuna inkiş etmişdir. Bu səbəbdən intraabdominal komponent onkoloji radikallığın tam gölənilməsilə nazik bağırsaq müsariqəsinin məhdud sahəsinin götürülməsilə kəsilib götürülmüşdür. Sonrakı mərhələdə arxa periton nazik bağırsaq müsariqəsi kökünün distal hissəsindən aorta bifurkasiyasından distal kəsildi, bağırsaqlar və müsarıqə kranial istqamətdə qaldırılaraq preitonarxası sahə açıldı. Qalça damarlarından başlayaraq qarın aortası, aşağı boş vena və onların şaxələrinin, sidik axarların tam vizualizasiya fonunda böyrək ayaqcıqlarınadək disseksiyası aparıldı. Burada törəmənin retroperitoneal nahiyədən qaynaqlanan kökü müəyyən olundu. Prosesin sol böyrək venası proyeksiyasından inkişaf və həmin nahiyədə venaya invaziya etdiyi təyin edildi. Törəmə sol böyrək ayaqcığı ilə birgə ətraf strukturlardan sağlam toxumalar çərçivəsində tam ayrıldı, sol böyrək arteriyası və sol sidik axarı kəsilib bağlanıldı. Sonrakı mərhələdə aşağı boş venanın açılmasına hazırlıq tədbirləri həyata keçirildi. Bunun üçün sağ böyrək ayaqcığı, qara ciyər qapısında qapı venası və qara ciyər arteriyası, aşağı boş vena böyrək venalarından distal və diafraqma səviyyəsində tutuculara alınaraq sıxıldı. Aşağı boş venanın divarı sol böyrək venası nahiyəsində sonuncunun kəsilib götürülməsilə kənari rezeksiya edildi, aşağı boş venanın mənfəzi boylama açıldı. Şiş trombunun venanın mənfəzinə gedişatı boyu invaziyası qeyd edilmədi. Tromb aşağı boş venadan xaric edildi. Soltərəfli nefrektomiya ilə kombinəedilərək törəmə trombla birgə xaric edildi. Aşağı boş venanın mənfəzinin daralmasının profilaktikası məqsədilə rezeksiya edilmiş divarın allotrans plantantla əvəz edilməsi vaskulyar cərrahlar tərəfindən aparıldı. Venanın mənfəzində havanın xaric edilməsilə tutucuya alınmış damarlar açıldı, qanın damarlardan normal axını təmin və kontrol edildi.

Hemostaz aparılaraq əməliyyat tamamlandı. Preparatın postoperasion təhlilində liposarkoma diaqnozu öz təsdiqini tapmış, trombun eyni morfostrukturaya malik olduğu təyin edilmişdir. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə 6 gün ərzində 300ml və daha çox limforreya qeyd edilirdi. Aparılmış konservativ tədbirlər nəticəsində limforreya aradan qaldırılmış, homeostaz göstəricilərinin bərpası və stabilliyi təmin edilmişdir. Postoperasion 9-cu sutkada xəstədə hər hansı bir narahatçılıq qeyd edilməmiş, əməliyyatdan əvvəlki dövrdə təngnəfəslik ətrafların ödemliyi, hərəkət məhdudluğu, halsızlıq və yorulma halları tam aradan qalxmışdır. Növbəti gün xəstə evə buraxılmışdır. Müşahidəmizin nəticəsi olaraq peritonarxası sahənin bədxassəli şişləri, həmçinin liposarkomaları zamanı onkoloji radikallıq prinsiplərinin tam gözlənilməsilə kombinəolunmuş o cümlədən magistral damarlarının rezeksiyası və təsadüf edildikdə damardaxili şiş tromblarının xaric edilməsilə əməliyyatların aparılmasının vacibliyini bir daha vurğulamaq istərdik. Bunun aparılması üçün müasir anestezioloji vəsait, reanimatoloji təminat, cərrahi şərait və cərrahların təcrübə və bacarığı şübhəsiz ki, şərtdir. Prosesin qonşu struktur və orqanlara invaziyası mütləq əks göstəriş olmamalı, hər bir xəstəyə individual yanaşaraq cərrahi müalicənin aparılması imkanları ayrıca multifaktorial olaraq qiymətləndirilmədir. Ən azından qeyd edilən kateqoriyadan olan xəstələrin yaşama imkanı yalnız cərrahi müdaxilənin aparılmasından asılı olduğu səbəbindən. Belə olduğu halda daha çox xəstələrin sağalmasına, yaşama müddətinin uzadılmasına, həyat keyfiyyətinin və aparılan müalicənin effektivliyini əks etdirən nəticələrin yaxşılaşmasına və göstəricilərin yüksəldilməsinə nail oluna bilər. Açar sözlər: retroperitoneal liposarkoma, şiş trombu, aşağı boş vena.

ƏDƏBİYYAT

1. Mirilas P, Skandalakis JE. Surgical anatomy of the retroperitoneal spaces-part I: embryogenesis and anatomy. //Am Surg 2009, v. 75, p.1091–1097. 2. Coindre JM. Grading of soft tissue sarcomas: review and update. //Arch Pathol Lab Med 2006, v.130, p.1448–1453 3. Lahat G, Lazar A, Lev D. Sarcoma epidemiology and etiology: potential environmental and genetic factors. //Surg Clin North Am 2008, v. 88, p.451–481. 4. Lobstein J. Traité d’Anatomie Pathologique. Paris: FG Levrault; (1829). 5. Самудунов Б.Т.. Неорганные опухоли забрюшинного пространства.// Вестник КРСУ. 2018. Т.18, с. 140-144 6. Neuville A, Chibon F, Coindre JM. Grading of soft tissue sarcomas: from histological to molecular assessment. Pathology 2014, v. 46, p.113–120. 7. Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours; Pathology and Genetics. Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; (2013). 8. Расулов Р.И. Неорганные забрюшинные опухоли: прошлое и настоящее. // Сибирский медицинский журнал. 2015. N. 7, c. 5- 14. 9. Brennan MF. Management of Soft Tissue Sarcoma. 1 ed New York, NY: /Springer 2013 . 380 p. 10. Pervaiz N , Colterjohn N , Farrokhyar F , Tozer R , Figueredo A , Ghert M . A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma.// Cancer. 2008, v. 113, p.573-581. 11. Constantinidou A, Pollack S, Loggers E, Rodler E, Jones RL. The evolution of systemic therapy in sarcoma. //Expert Rev Anticancer Ther 2013, v. 13, p.211–231 12. Strauss DC. Patterns of recurrence in retroperitoneal liposarcomas: reflecting surgical approach or tumor biology? //Ann Surg Oncol 2014, v. 21, p.2113–2610. 13. Афанасьев С.Г. Результаты хирургического лечения неорганных забрюшинных опухолей / С.Г. Афанасьев, А.Ю. Добродеев, М.Ю. Волков // Сибирский онкологический журнал. 2015. N. 3. с. 51–54. 14. William Q.B. Inferior vena cava resection and reconstruction for retroperitoneal tumor excision / Q.B. William. Ali Alktaifi, Fritz Eilber // Journal of vascular Surgeru. May 2012. p. 1386–1393. 15. Щепотин И.Б., Лукашенко А.В., Колесник Е.А., и др. Современные технологии в онкохирургии сарком забрюшинного пространства. // Клиническая онкология, 2011 № 2 , с. 21-25 16. Vajtai Z, Korngold EK, Coakley FV. Retroperitoneal liposarcoma with intracaval tumor thrombus. Published 2014 in Clinical imaging DOI:10.1016/j.clinimag. 2013.08.016

NİYAZİ ƏSGƏROV – CƏRRAH-ONKOLOQ. MOM

Xərçəng xəstəliyi. Onkologiya. Onkoloqlar

Azərbaycan Onkologiya Jurnali. 1-ci say. 2017-ci il. Niyazi Əsgərov. Cərrah-onkoloq. Məqalə

MƏDƏALTI VƏZI XƏRÇƏNGİ OLAN XƏSTƏLƏRDƏ CƏRRAHİ ƏMƏLİYYATININ HƏCMİNİN TƏHLİLİ Ə.X.Kərimov, N.Ə.Əsgərov, R.S.Zeynalov, F.Ə.Zeynalov, S.Seyranqızı Milli Onkologiya Mərkəzi, Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Həkimləri Təkmilləşdirmə İnstitutu, Bakı ş.